Flow-zytometrische Analyse von durch G-CSF induzierten neutrophilen Granulozyten in Patienten mit connataler Neutropenie -Kostmann-Syndrom-

Neutrophile Granulozyten von Patienten mit schwerer connataler Neutropenie wurden flow-zytometrisch untersucht, nachdem diese Zellen in vivo durch Therapie mit rec. G-CSF induziert worden waren. Unter Verwendung des FACScan TM wurden folgende funktionelle und phänotypische Charakteristika ermittelt: 1. die Produktion von Sauerstoffradikalen (ROI) mit Hilfe des Dihydrorhodamin 123, 2. die Expression von CD 16- und CD 14-Antigenen, fMLP-Rezeptoren, C5a Rezeptoren und von Fc Rezeptoren. Nachdem parallel durchgeführte in vitro Tests eine normale Phagozytose und eine eingeschränkte, fMLP gerichtete Migration unter Softagar ergeben hatten, zeigte die flow-zytometrische Untersuchung, daß die Produktion von ROI nicht eingeschränkt war. Auffällig war eine bei allen untersuchten Patienten zu beobachtende Erhöhung der FcyRI-Expression. Häufig ließ sich auch eine Expression des CD 14-Antigens feststellen, welches auf aktivierten Granulozyten nachweisbar sein kann. Bei normaler Expression von fMLP- Rezeptoren, von CR1 und CR3 war die Bindung von FITC-markiertem C5a i.d.R. vermindert. Der klinische Verlauf der Patienten zeigt, daß die Granulozyten auch in vivo funktionell intakt sind, wobei der z.T. einem aktivierten Granulozyten entsprechende Phänotyp Bedeutung bei der Beurteilung von klinischen Nebenwirkungen der Therapie haben könnte.