Spezifische stereotaktische Optionen zur Behandlung seltener Epilepsien, basierend auf hypothalamischen Hamartomen

Hypothalamische Hamartome (HH) sind seltene, nichtneoplastische Anlagestörungen, die sich typischerweise durch gelastische Anfälle manifestieren und eine kausale Rolle bei den mit ihnen assoziierten Anfällen spielen. Da eine medikamentöse Therapie meist erfolglos ist, ist eine frühe chirurgische bzw. interventionelle Therapie sinnvoll. Offene Operationen haben hohe Komplikationsraten und werden mehr und mehr verlassen. Bei endoskopischen Operationen konnte gezeigt werden, dass die Diskonnektion des HH ein wichtiger Teil der Operation ist und oft ausreicht, um eine Anfallsfreiheit zu erreichen. Weniger invasive Verfahren wir die Radiochirurgie und Brachytherapie sind komplikationsarme Behandlungsoptionen. Die besten Raten an Anfallsfreiheit wurden bei läsionierenden Verfahren durch stereotaktisch geführte Laser- oder Radiofrequenzablation beschrieben. Um die Komplikationsrate dieser Verfahren zu minimieren, ist es sinnvoll, das Ziel der Diskonnektion und nicht zwingend der Destruktion der Läsion zu verfolgen.

Hypothalamic hamartomas (HH) are rare non-neoplastic developmental disorders, which typically manifest as gelastic seizures in early childhood and play a causal role in the sezures associated with them. As pharmaceutical treatment is ineffective in most cases, early surgical or interventional treatment should be considered. Open surgery poses a high risk for complications and is increasingly being omitted. In endoscopic procedures it could be shown that disconnection of the HH is an important component of the procedure and often sufficient to achieve seizure control. Less invasive procedures, such as radiosurgery or brachytherapy are treatment options with low complication rates. The best seizure outcomes could be shown with lesioning procedures using stereotactically guided laser or radiofrequency ablation. In order to minimize the complication rates of these procedures it seems advisable to aim at disconnection and not necessarily destruction of the lesion.